一名 21 岁男性，既往有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（简称G-6-PD）缺乏症病史，无外伤情况下突发左上腹及胁腹部疼痛。到急诊室，立即给患者进行胸部、腹部和骨盆进行的增强计算机断层扫描（CT）显示，左下肺叶有实变，存在少量胸腔积液，肠系膜淋巴结肿大。最初考虑为病毒感染综合征，给该患者开具了非甾体类抗炎药，随后让其出院。
仅仅过了一天，小伙子因为疼痛加剧、新发呼吸困难以及体温达38.6摄氏度而再次就诊。这一次诊断为“社区获得性肺炎”，并开具了多西环素治疗。又过了24小时，他第三次因剧烈疼痛、呼吸困难加重和低氧血症前来就诊。
医生们慌了，再次行胸部CT血管造影检查，他们惊讶地发现患者的左下肺叶实变不仅没有吸收，甚至左侧胸腔还出现了大量积液。医生们立即安排患者住院，以治疗肺炎和可能的肺炎旁胸腔积液。
入院时体格检查：体温正常，心率115次/分，呼吸频率24次/分，血压150/95毫米汞柱。由于疼痛，他看起来急性病容，左下肺野呼吸音减弱，左侧胸壁外侧和左上腹触诊时有明显压痛。
诊断性检查血常规：白细胞计数每立方毫米 13300 个，其中中性粒细胞占比 88%，血红蛋白和血小板均正常。
生化：肝肾功能、C 反应蛋白和心肌酶水平也都正常。胸腔穿刺抽出的是肉眼可见的血液，符合血胸表现。
重新查看最初的胸部CT扫描结果，发现降主动脉有一个之前未被识别出的分支，与实变的左下肺叶关系密切，该分支在延伸6毫米后造影剂突然中断（见下图）。
诊断：叶外型支气管肺隔离症并发扭转。
讨论：
支气管肺隔离症（BPS）是一种罕见的先天性疾病，其特征为存在均一的无功能肺组织团块。这种组织与气管支气管树没有正常的连接，通常由胸腹部主动脉的单一分支供血，血液回流至奇静脉或肺静脉。
支气管肺隔离症可分为叶内型肺隔离症（ILS）和叶外型肺隔离（ELS），前者占病例总数的 75%。支气管肺隔离症也可能以与先天性肺气道畸形相关的混合型病变形式出现。虽然叶内型肺隔离症在男女中的发病率相当，但叶外型肺隔离症在男性中更为常见，男女比例为 3:1。
叶内型肺隔离症位于正常肺叶内，没有独立的脏层胸膜；而叶外型肺隔离症位于正常肺边界之外，有自身独立的胸膜包裹，并包含有血管蒂。叶外型肺隔离症主要位于左侧胸腔区域，尤其多见于后肋膈窦附近。
尽管叶外型肺隔离症与气管支气管树没有直接连接，但隔离的肺组织可通过如肺泡间孔（Kohn 孔）、兰伯特管（Lambert 管）或与支气管或肺实质的其他异常连接等机制实现充气。
支气管肺隔离症常通过产前超声在出生前被发现，超声检查显示胸腔内有均质的强回声团块。患有支气管肺隔离症的新生儿可能会出现呼吸窘迫，尤其是当隔离区域较大时，但大多数新生儿并无症状。在婴儿期之后，症状可能因肺部感染而出现，这在叶内型肺隔离症病例中更为常见，而叶外型肺隔离症很少引发症状。支气管肺隔离症在后续生活中因其他无关原因进行影像学检查时被偶然发现的情况并不少见。
叶外型肺隔离症中叶外肺叶发生扭转，进而导致梗阻和梗死的情况较为罕见。2020 年的一项综述报告称，此类病例仅有 12 例，且大多发生在儿童身上。症状可能包括严重的腹痛或胸膜炎性胸痛。影像学检查通常显示在下肺叶脊柱附近有一个边界清晰、均质且无气体的病变，可能伴有或不伴有同时存在的胸腔积液。通过增强CT或MRI检查发现来自胸主动脉的供血动脉，是叶外型肺隔离症的关键临床指标。然而，如果扭转发生在血管起始处附近，这一特征可能难以显现。
在该患者中，所发现的动脉在突然终止前仅延伸了6毫米，这使得在最初读CT扫描结果时遗漏了它。尽管过去需要通过手术干预来明确诊断，但如今增强 CT 扫描结合血管重建技术的进步，使得能够精确且可靠地识别供血血管，从而仅通过影像学检查就能做出确切的诊断。有症状的叶外型肺隔离症的治疗方法是手术切除，最好采用微创方法。不过，由于血管异常和慢性炎症带来的挑战，可能需要进行开胸手术。
临床病程鉴于患者的临床病情进展，在对影像学检查结果进行再次审核后，怀疑了该诊断，此次审核发现了一条来自主动脉的供血血管。考虑到患者血胸不断增大，且先前已发现有团块状实变，于是请外科医生进行了会诊。患者接受了急诊开胸手术，术中切除了带有单一血管蒂的完全坏死的肺实质组织。患者围手术期情况平稳，最终完全康复。
临床要点肺隔离症是一种罕见疾病，其特征是存在与气管支气管树不相连的无功能肺组织，具有独特的血管供应，通常源自胸主动脉。对于任何患者，若突然出现严重的非创伤性内脏疼痛，都应考虑是否存在血管方面的病因。当怀疑存在急性血管缺血时，迅速进行增强影像学检查并全面审核结果至关重要。对于胸部影像学检查显示以左侧胸腔异常为主，且症状与常见诊断不符（尤其是当后肋膈窦受累或提示存在主动脉供血血管）的患者，应考虑存在叶外型支气管肺隔离症并发生扭转的可能性。治疗方法为手术，优先选择微创方式，但由于解剖结构方面的问题或存在炎症并发症，可能需要采用开胸手术。本案例来自《CHEST》2025年2月的病例报道，本文进行适当修改。