有咳嗽,千万别憋着,当心患上温夫人综合症

润欣评健康 2023-06-09 21:23:03

一名48岁的体型消瘦的女性,因为过去10年来反复咳嗽、咳痰,过去5年来呼吸困难和乏力,过去10天来出现双下肢水肿而入院。她没有发热、鼻后滴流、胃食管反流、厌食、体重减轻、胸痛、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸或心悸等病史。也没有结核病的既往史。患者也不吸烟。

一般检查显示,她的生命体征稳定。患者有双侧凹陷性下肢水肿,右乳房区粗大湿啰音,肺动脉区第二心音亢进和喷射性收缩期杂音。

基本实验室检查显示血常规、肾功能和肝功能正常。

胸部X光显示右中叶支气管扩张的证据。

痰培养无生长,抗酸杆菌染色阴性。患者也对HIV和乙型肝炎血清学检测阴性。肺功能测试显示小气道阻塞的证据。支气管镜检查正常,除了右中叶支气管有分泌物。

为了进一步评估,做了增强CT扫描胸部,显示右中叶和左上叶舌段有静脉曲张型支气管扩张。支气管泡灌洗液送去分析,发现有复合结核分枝杆菌(MAC)菌株生长。做了二维超声心动图(ECHO),显示有严重的肺动脉高压和明显的三尖瓣反流,右心室功能良好。

医生还询问了患者是否有主动抑制咳嗽的习惯,她回答是肯定的。她平时一个不好的习惯就是咳嗽,因为她总感觉咳嗽时会引起上腹部疼痛,这让她更难受,而且在公共场合咳嗽也不雅观念。

根据所有这些发现观察到,我们得出结论这是一个“温德米尔夫人综合征”的案例(Lady Windermere Syndrome)。我们给患者开了三种药物(利福平、乙胺丁醇和克拉霉素)的治疗方案。经过两个月的随访,患者的症状有了轻微的改善。

什么是温德米尔夫人综合症?

由于呼吸气道的不通畅,导致右肺中叶与左肺舌叶出现了鸟分枝杆菌复合体感染,引起相应的临床症状,被称作为温夫人综合症。该病以,王尔德的戏剧女主角而得名。在戏中,这位温德米尔夫人,爱好优雅,有咳嗽动作都要憋着。

该病是怎么发生的呢?

温夫人综合症的根本原因是感染了鸟分枝杆菌复合体。这种细菌跟结核杆菌是同一个种族,属于非结核分支杆菌,但这种细菌在人与人之间不会发生传播,也就是没有明显的传染性,细菌的来源主要在水中,土壤以及动物中发现。

一般认为鸟分枝杆菌感染,通常发生在没有吸烟史或者肺病史的女性身上,大多数免疫正常。常常是由于主观的过度抑制咳嗽造成的。因为咳嗽是一种正常的生理反射,人体通过咳嗽,可以将呼吸道的分泌物,异物等物质排出体外。而右肺中叶,解剖结构比较狭长,咳嗽腻子之后,分泌物容易沉积,造成鸟分枝杆菌容易繁殖的环境。

进一步的研究发现,该病的发生与基因变异相关。某些基因的变异导致气道纤毛系统功能下降,气道的清除作用减弱,从而造成容易感染的环境。主观抑制咳嗽,进一步加剧了这种不良后果,从而形成恶性循环。最终可引起局部支气管扩张或伴有空洞形成。

但幸运的是,绝大部分病人通过积极的抗感染治疗,可以得到明显的缓解,治疗的病症一般在12个月以上。但由于疾病导致支气管内环境的改变和结构性的改变,因此很容易再次复发。因此也有少部分人可以通过外科手术切除病变的肺组织,从而阻断病情的恶性循环,也可以获得良好效果。

因此,有咳嗽还是尽量不要憋着,尤其是高危女性人群:绝经期高瘦女性。

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